Pseudotumeur cérébrale: la maladie invisible qui m’a presque rendu aveugle

L’article de blogue d’aujourd’hui à été rédigé par Victoria Tokarz. Victoria est une étudiante au doctorat dans le département de physiologie à l’Université de Toronto. Elle est également la coordinatrice des finances du comité exécutif national d’OC-ENP.

« Vous allez devenir aveugle », a expliqué le neurologue de garde dans la salle d’urgence de l’hôpital St. Michael. J’ai entendu exactement ce qu’il a dit, mais je lui ai quand même demandé de le répéter. Je ne pouvais sûrement pas l’avoir entendu correctement; il devait se tromper. Peut-être, pensais-je, le médecin m’a confondu avec un autre patient. Il m’a dit encore, plus lentement cette fois, qu’il me diagnostiquait une affection neurologique appelée « hypertension intracrânienne idiopathique » (également connue sous le nom de pseudotumeur cérébrale) qui, si elle n’était pas traitée, pouvait provoquer la cécité. Mon esprit est passé de « comment cela a-t-il pu m’arriver? » À « Mais, je n’ai que 24 ans! » Et je me suis finalement dit : « Je n’ai pas le temps pour ça en ce moment ».

J’avais 24 ans et j’étais en deuxième année de doctorat. J’avais l’air complètement en bonne santé. Je travaillais au laboratoire tous les jours, j’assistais à des cours à l’Université de Toronto et je vivais une vie dites « normale ». En fait, je suis allée à la salle d’urgence de l’hôpital St. Michel entre les expériences que je menais pour ma recherche de doctorat. J’ai expliqué à mon superviseur que ce n’était « probablement rien » et que je serais de retour dans quelques heures pour notre réunion de l’après-midi. Je suis revenue que 12 jours plus tard.

Le médecin m’a expliqué que je serais immédiatement admis à l’hôpital où je subirais une batterie de tests pour confirmer le diagnostic. Je suis arrivée aux urgences directement du laboratoire avec seulement mon sac à main. Son contenu (un ordinateur portable, un e-Reader et mon portefeuille) était largement inadapté à ma nuitée inattendue. Alors que j’étais assise seule dans la salle d’attente, attendant avec impatience qu’un lit soit disponible pour moi, cela m’a frappé à quel point je n’étais pas préparé à ce qui allait se passer. Je n’avais même pas apporté de chargeur de téléphone (personne dans ma génération ne va nulle part du jour au lendemain sans chargeur). À ce moment précis, assise dans une chaise en vinyle inconfortable, j’ai éclaté de rire. Je ne riais pas parce que c’était drôle, je riais parce que j’avais peur. Quand j’ai quitté ma maison ce matin-là, je ne savais pas que je ne dormirais pas dans mon propre lit pendant près d’une semaine.

Seul avec mes pensées, j’ai été soudainement submergé de gratitude. Je n’aurais pas demandé de soins médicaux si ce n’était pas de ma collègue de laboratoire Rafaela. Quelques mois plus tôt, pendant que nous déjeunions, je lui ai dit que je ressentais des symptômes étranges. Son humeur sérieuse contrastait avec la façon désinvolte dont je lui avais dit que j’entendais le son de mon pouls dans l’oreille gauche depuis 2 mois. Quand j’étais assis ou allongé, le son de pulsation et de sifflement dans mon oreille était lent et rythmé. Lorsque je montais un escalier ou que je courais pour attraper l’autobus, les battements de mon oreille s’accéléraient à mesure que ma fréquence cardiaque augmentait. C’était comme si j’écoutais un stéthoscope tout le temps. C’était étrange et franchement ennuyeux, alors je l’ai ignoré. Rafaela, manifestement horrifiée par ma négligence, m’a exhorté à consulter immédiatement un médecin.

Poussée par les encouragements de Rafaela, j’ai commencé ce qui allait devenir un voyage sinueux à travers le système de santé canadien, où sur une période de 6 mois, j’ai vu 5 médecins; 3 médecins généralistes et 2 spécialistes du nez et de la gorge (ORL). J’ai été diagnostiqué avec une condition différente (et finalement incorrecte) par chaque médecin que j’ai visité. Mon préféré de ces diagnostics a été posé par le deuxième ORL. Elle m’a dit que le sifflement dans mon oreille était officiellement appelé « acouphène pulsatile » et que le son était en fait du sang coulant dans mon artère carotide. Elle a expliqué que mes sensations auditives étaient dues à une accumulation de liquide dans mon conduit auditif. Je pensais naïvement et avec enthousiasme: « Tout ce qu’elle a à faire est de vider le fluide et je n’aurai plus jamais à entendre ce son ennuyeux! ». Quand je lui ai demandé si c’était possible de procéder ainsi, elle m’a maladroitement expliqué qu’il n’y avait en fait pas de liquide dans mon oreille en ce moment, mais elle soupçonnait que le liquide était probablement là avant ce qui a provoqué l’apparition de mes symptômes.Cela n’avait pas vraiment de sens pour moi, car s’il n’y avait pas de liquide dans mon oreille en ce moment, pourquoi est-ce que j’entends toujours mon flux sanguin? Elle a rejeté nonchalamment mes questions, disant que la meilleure solution était de « patienter parce que ça va disparaître » et (dans une tentative futile de calmer mes angoisses), elle m’a dit de ne pas m’inquiéter, car cela « arrive tout le temps ». J’ai quitté son bureau en ayant l’impression d’avoir une réponse, mais j’étais extrêmement insatisfaite de ne pouvoir rien faire d’autre que d’attendre que mes symptômes disparaissent. J’ai commencé à me lasser d’aller de rendez-vous en rendez-vous pour voir médecin après médecin, alors j’ai décidé de suivre ses conseils et « d’attendre » que les symptômes disparaissent.

3 mois plus tard (environ 6 mois après le début des symptômes), le stéthoscope dans mon oreille diffusait toujours mon flux sanguin – whoosh, whoosh, whoosh. Pendant que je regardais la télé – whoosh. Pendant que je me douche – whoosh, whoosh. Pendant que je me dirigeais vers l’arrêt de bus – whoosh, whoosh, whoosh. Le médecin ne m’a pas dit combien de temps je devais attendre, alors j’ai continué d’attendre. À cette époque, j’ai décidé que je devrais obtenir une nouvelle paire de lunettes. Je voulais rafraîchir mon apparence et j’ai décidé de faire des folies sur une paire de fantaisie. Je suis allée voir mon optométriste et j’ai passé un examen de la vue. Je ne le savais pas alors, mais cet examen de la vue de routine chez LensCrafters allait changer ma vie pour toujours.

Dans le cadre de l’examen de routine, l’optométriste a incliné la tête en arrière et appliqué doucement des gouttes ophtalmiques dilatantes sur mes deux yeux lui permettant, 20 minutes plus tard, de regarder mon nerf optique (qui est fixé derrière l’œil et est facilement visible à travers une pupille dilatée). Elle a regardé mon œil gauche, puis mon œil droit. Elle a de nouveau regardé mon œil gauche. Elle fit une pause et je pensais qu’elle avait l’air perplexe, mais j’ai rapidement rejeté ma propre paranoïa et j’ai décidé de la laisser faire son travail sans interruption. Elle a de nouveau regardé mon œil droit. Ensuite, elle m’a demandé si j’avais eu des problèmes avec ma vision. Alarmée, je lui ai rapidement dit que ma vision était normale, mais ma nervosité a suscité un long récit décousu qui comprenait la mention des acouphènes pulsatiles que j’avais entendus. Alors que je me promenais, elle écrivait des notes sur mon dossier de patient, mais elle m’a brusquement levé les yeux en prononçant les mots « acouphènes pulsatiles ». Je sais maintenant qu’elle vivait un moment « ah, ha! ». Je ne le savais pas encore, mais ce qu’elle a vu avec son ophtalmoscope (l’outil qu’elle utilisait pour regarder à travers ma pupille dilatée pour voir l’arrière de mon globe oculaire) était une accumulation de liquide céphalorachidien qui pressait sur mon nerf optique. Elle m’a sondé avec quelques questions supplémentaires avant de me demander de me rendre aux urgences pour obtenir une IRM de mon cerveau. Elle m’a donné un morceau de papier à remettre aux infirmières de triage qui a dit qu’elle soupçonnait que je souffrais de « pseudotumeur cérébrale », également connue sous le nom d’hypertension intracrânienne idiopathique (HII).

L’ophtalmologue ne le savait pas à ce moment, mais elle avait raison. Comme le neurologue, elle a correctement diagnostiqué les symptômes qu’une IRM, une ponction lombaire et des tests visuels ont confirmé plus tard de façon concluante que j’avais une IIH. Pendant les 5 jours que j’ai passés à l’hôpital pour me soumettre à ces tests de diagnostic, j’ai eu beaucoup de temps libre que j’ai (comme tout étudiant au doctorat) consacré à la recherche de mon diagnostic. J’ai été formé en sciences biomédicales, mais je n’avais jamais entendu parler de cette condition auparavant. Assise dans mon lit d’hôpital à côté de ma colocataire qui criait sans cesse de douleur suite à sa récente chirurgie de la hanche, mon ordinateur portable et moi-même avons exploré les résultats de ma recherche Google « qu’est-ce que l’hypertension intracrânienne idiopathique ».

MRI: BRAIN STRUCTURES

L’HII est un trouble neurologique causé par une augmentation de la pression du liquide qui entoure votre cerveau. Ce liquide, appelé liquide céphalo-rachidien, est extrêmement important pour votre cerveau. Il protège le cerveau contre les blessures lorsque vous tombez ou que vous vous heurtez la tête. Il fournit également des nutriments aux tissus de votre cerveau et enlève les déchets métaboliques. À l’intérieur de ma tête, la pression de ce fluide était 3 fois plus élevée qu’elle ne devrait l’être (une valeur qui a franchement choqué le médecin résident qui a pratiqué la ponction lombaire pour la mesurer). Le symptôme le plus courant de la maladie est le mal de tête. J’avais des maux de tête depuis plus de 2 ans, mais (comme les acouphènes pulsatiles), je les ai ignorés. Je veux dire, j’étais une étudiante au doctorat qui me surmenait et dormait très peu. Par conséquent, avoir des maux de tête n’était pas du tout rare pour le genre de style de vie que je vivais. Si elle n’est pas traitée, une pression intracrânienne élevée peut comprimer les structures cérébrales et plus particulièrement le nerf optique, ce qui entraîne une cécité.

L’HII est une condition idiopathique, ce qui signifie qu’il n’a pas de cause connue. Cela se (et s’est) produit de manière aléatoire. Ce que nous savons de l’HII, c’est qu’elle affecte de manière disproportionnée les personnes obèses (93% des personnes atteintes de l’HII souffrent également d’obésité), et plus particulièrement – les femmes obèses en âge de procréer. Je suis une femme; Check. Je suis en âge de procréer; Check. Je vis avec l’obésité; Check. L’HII est une maladie rare, affectant seulement 1 personne sur 100 000, mais d’une manière ou d’une autre, j’ai eu la chance de l’obtenir. Je veux mettre ce chiffre en perspective; Le Rogers Centre, domicile des Blue Jays de Toronto, abrite environ 50 000 personnes. Statistiquement, vous devrez remplir chaque siège deux fois dans ce stade avant de trouver une seule personne avec l’HII. Comme j’aime les Blue Jays et que je visite souvent le stade, cette personne que vous trouveriez avec l’HIIH serait fort probablement moi. Le fait que l’HII soit si rare explique en partie pourquoi 5 médecins hautement qualifiés m’ont mal diagnostiqué. Les médecins sont formés pour penser aux « chevaux » quand ils entendent les sabots (pas les zèbres) et l’HII est définitivement un zèbre. Cependant, les diagnostics de l’HII sont en augmentation et nos cliniciens et scientifiques travaillent dur pour déchiffrer sa physiopathologie énigmatique. À l’heure actuelle, les recherches tentent de comprendre comment et pourquoi elle se produit afin de développer les meilleures approches de traitement.

Le dernier jour que j’ai passé à l’hôpital, le neurologue m’a informé de mon pronostic. Je me suis assis sur le bord de mon lit, endurant une douleur atroce dans le bas du dos du site où il a inséré l’aiguille de ponction lombaire et je l’ai écouté me dire ce que j’avais déjà googlé quelques jours auparavant. Le traitement était le suivant: un médicament pour réduire la production de liquide céphalorachidien (moins de liquide signifie moins de pression sur mon cerveau) et une perte de poids. Le poids de ces mots a immédiatement pesé sur moi. C’est la conversation que je redoutais. Combien de fois étais-je assis dans un cabinet de médecin et ai-je froidement appris que mon poids était « malsain » par un médecin découragé se faisant passer comme soucieux de ma santé sans même se soucier de me demander comment je me sentais? Combien de fois m’avait-on dit que mon poids était à l’origine de tous mes problèmes? Douleur au genou? Ça fait mal parce que vous êtes obèse. Maux d’estomac? Probablement parce que vous êtes en surpoids. Nez qui coule? D’une certaine manière aussi parce que j’étais dans un plus grand corps. Ce n’était pas ma première fois au rodéo; chaque fibre de mon être était prête à s’armer et à rejeter cette instruction. Je me tenais au pied de la bataille proverbiale que j’avais menée tant de fois auparavant. J’étais presque prête à me battre à nouveau, mais je ne l’ai pas fait.

MRI: VASCULATURE OF THE BRAIN

Pour la première fois, mon médecin m’a parlé d’une manière compatissante d’abord et à ensuite enchaîné les faits. Les faits de ma maladie étaient disponibles en ligne (et je les avais lus), mais l’humanité qu’il m’a offerte à ce moment n’était pas seulement une recherche sur Google. Il m’a parlé d’une manière si authentique qu’elle était palpable; il m’a expliqué qu’il croyait vraiment, sur la base de toutes les recherches actuellement disponibles, que j’avais une chance réelle de battre cette maladie cérébrale si j’essayais de changer mon mode de vie. J’avais lu la recherche aussi, et je savais qu’il avait raison. Ce jour-là, j’ai quitté l’hôpital avec 3 choses: mon cerveau malade, mes médicaments et une motivation brûlante au plus profond de mon cœur de montrer à l’HII qu’il avait choisi la mauvaise personne.

Cela fait deux ans que je me suis assise sur le lit d’hôpital, et beaucoup de choses ont changé depuis. À partir de ce jour, j’ai décidé de donner à mon corps tout ce qu’il méritait tout au long: aliments nutritifs, activité physique et repos adéquat. Je suis entré dans le gymnase pour la première fois seulement 3 jours après ma ponction lombaire (je me souviens encore d’avoir ressenti une douleur sourde dans le dos pendant que je prenais ma photo nécessaire à ma carte d’identité). Au début, être dans le gymnase était atroce: l’exercice augmentait ma fréquence cardiaque, ce qui augmentait à la fois le volume et la fréquence du bruit de l’os dans mon oreille. Malgré tout, le gymnase est devenu un incontournable de ma routine quotidienne et honnêtement, une oasis de bienvenue vers laquelle je me tourne quand j’ai besoin d’échapper au stress de mes études. J’ai participé à des mouvements qui me plaisaient et je sortais souvent de ma zone de confort: je me suis spontanément inscrite à de nouveaux cours que je n’avais jamais fait auparavant et j’ai mis mon corps au défi de bouger d’une manière que je ne savais pas. J’étais la fille qui sautait chaque « journée de course » en cours de gym, mais maintenant je fais plus de 10 km par semaine, et ce chaque semaine.

J’ai commencé à remarquer des changements spectaculaires. Certains de ces changements étaient attendus, comme la façon dont mon jeans préféré a commencé à s’ajuster de plus en plus. Mais les changements inattendus se sont avérés les plus importants; je me sentais beaucoup plus énergique et motivée à faire face aux défis et je me sentais beaucoup plus heureuse (à propos de tout). C’était comme laisser tomber un caillou dans un étang – les petits changements de style de vie cohérents que j’ai faits ont eu des effets de réverbération sur tant de sphère de ma vie. Le plus grand changement de tous était en fait que quelque chose a disparu: le grincement dans mon oreille ! Je me suis réveillé un matin et il était parti. Je ne pouvais pas le croire. J’étais tellement excité de partager cette bonne nouvelle avec mon neuro-ophtalmologiste (le spécialiste ambulatoire qui a géré mes soins après ma sortie de l’hôpital). J’ai regardé la lumière aveuglante au plafond pendant qu’elle appliquait les gouttes dilatantes trop familières sur mes yeux. Elle a regardé mon nerf optique et m’a dit que, comme l’acouphène pulsatile, l’accumulation de liquide céphalorachidien derrière mes yeux avait disparu. Ce jour-là, nous avons conjointement décidé de me sevrer progressivement (mais au final complètement) du médicament que je prenais (celui qui réduisait la production de liquide céphalorachidien pour aider à diminuer la pression intracrânienne élevée).

Il y a deux semaines, je suis sortie de son bureau pour la dernière fois. Avant de quitter, j’ai serré la main du médecin pendant qu’elle me disait (de la manière la plus polie, je le promets) qu’elle espérait ne plus jamais me revoir dans son bureau. Elle m’a dit avec un sourire radieux à quel point elle était fière de moi pour tout ce que j’avais fait pour lutter contre cette maladie. Près de 2 ans suivant mon admission à l’hôpital où je me suis fait dire que je ne reverrais peut-être plus jamais, j’ai enfin reçu un bilan de santé impeccable; mes yeux sont en bonne santé, mon cerveau est en bonne santé et, surtout, mes oreilles sont silencieuses.

2020-02-10T10:57:28+00:00 February 10th, 2020|Categories: SNP|